刘澎医生的科普号

------揭开淋巴瘤的神秘面纱复旦大学附属中山医院 刘澎 高如攀 一般老百姓对于肺癌、胃癌、乳腺癌等肿瘤比较了解，但是对于淋巴瘤却知之甚少。近几年，患淋巴瘤的名人越来越多，老百姓也开始逐渐关注淋巴瘤这个疾病。近期，成都最帅交警秦思瀚因淋巴瘤离世，年仅22岁，另人惋惜。还有，日本83岁的著名演员高仓健、央视《新闻联播》主播罗京、琼瑶剧《情深深雨濛濛》方瑜的扮演者李钰、《滚蛋吧！肿瘤君》的作者漫画家熊顿等都因淋巴瘤离世，创新工场CEO、原谷歌大中华区总裁李开复目前也正处在和淋巴瘤抗争的过程中。淋巴瘤已跻身我国恶性肿瘤的前十名，是死亡率上升最快的疾病之一。 那么，什么是淋巴瘤？ 恶性淋巴瘤是一类原发于淋巴结和（或）结外淋巴组织器官的恶性肿瘤，根据临床及病理特征分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。淋巴瘤可以发生在身体几乎所有的部位。 身体出现哪些表现提示可能患上淋巴瘤？ 1.自己可以摸到的浅表淋巴结肿大：平时最常见的表现是无痛性、逐渐肿大的淋巴结，好发于颈部、腋下、腹股沟。可以试着用手指推动淋巴结，感受一下淋巴结的活动度、粘连程度、质地、触痛感等等特征。早期或者肿瘤低度恶性时，摸到的淋巴结一般可活动、无黏连，质地软。晚期或者肿瘤呈高度侵袭性时，淋巴结肿大进展迅速，手指摸上去不易推动，粘连并融合成块，质地较韧。如果淋巴结摸上去感觉痛，想一想是不是局部口腔、咽喉等局部有炎症引起的淋巴结反应，可能为淋巴结炎，反倒不必太担心。当然，无论哪种情况，都需要做进一步检查明确是不是淋巴瘤。 2.深部淋巴结肿大：一般很难发现，经常是因为做其他病就诊，拍片子检查时偶然发现。 3.有相当一部分淋巴瘤没有淋巴结肿大，而表现为结外器官累及：如消化道病变，可表现为肚子痛、呕吐、慢性腹泻、消化道出血等；如果肝脾累及，可出现肚子胀、黄疸；如果累及皮肤，可出现皮肤肿块、结节、斑块，皮肤溃疡、丘疹，皮肤瘙痒等；如果累及咽淋巴环，可以表现为咽喉痛、咽部异物感、呼吸不畅、声音嘶哑；如果累及肺可有咳嗽、咳痰、胸闷等；累及骨骼、泌尿道、脑部等，都可有相应的症状。所以说，身体任何部位的不适，如果不能查明病因，需要想到淋巴瘤的可能。 4.全身症状：最典型的是发热、夜间盗汗、体重下降。发热表现为体温38度以上，持续3天以上。除此以外，还可出现全身没力气、食欲不振。如果身体出现上述这些异常情况，千万不要自作主张，一定要及时到正规医院就诊检查，以免延误病情。

复旦大学附属中山医院 刘澎 张雪皎 不同类型淋巴瘤的治疗策略不尽相同。霍奇金淋巴瘤的患者有治愈可能，治疗的方法主要包括化疗、放疗以及自体干细胞移植。如果治疗过程顺利，I期无B组症状、无巨大肿块的患者通常需要完成2个疗程化疗联合局部放疗，或者完成4个疗程化疗；其余患者通常需要完成6-8个疗程化疗，其中有巨大肿块的患者也需要联合受累部位放疗。 非霍奇金淋巴瘤的治疗相对比较复杂。由于非霍奇金淋巴瘤为全身性疾病，因此治疗以化疗为主，对化疗残留肿块、局部巨大肿块或中枢神经系统受累的患者，可辅以局部放疗。手术治疗仅限于脾功能亢进、胃肠型非霍奇金淋巴瘤等少数情况。另外，生物治疗近年来发展迅速，生物治疗包括细胞因子、单克隆抗体等，当生物治疗与化疗联合应用时，可明显提高疗效。惰性淋巴瘤由于肿瘤本身生长缓慢，而且目前没有切实有效的根治方法，疾病早期干预不会给患者带来明显的收益，所以在疾病早期，通常是进行定期随访，观察病情变化，例如慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤，仅在符合治疗指征时才进行治疗。其余一些比较特殊的淋巴瘤，如胃部MALT淋巴瘤，通常与幽门螺旋杆菌感染有关，抗生素治疗清除幽门螺旋杆菌可使50%以上的患者获得完全缓解。 为了获得更好的长期疗效，对于60岁以下，一般情况较好，但缓解期短、难治、复发的侵袭性淋巴瘤患者，可以考虑在大剂量联合化疗后进行自体干细胞移植或异基因移植。

复旦大学附属中山医院 刘澎 张雪皎 不论是霍奇金淋巴瘤还是非霍奇金淋巴瘤，两者所需要做的检查基本相同。首先，最重要的是获取肿瘤组织进行病理检查，明确诊断。获取肿瘤组织的方法多样，最常见的是切取完整的浅表淋巴结，但有些病情复杂、诊断困难的，可能需要进行B超或CT引导下深部淋巴结穿刺、支气管镜活检、剖腹探查手术等。其次，在初次治疗前，为了确定患者病情的严重程度，并确定患者自身是否有条件接受治疗，患者需要做一系列的检查，主要包括：血常规、肝肾功能、肝炎标志物、全身CT检查、心电图、心超、骨髓穿刺与活检等。部分患者如果有中枢神经系统受累可能，还需要进行腰穿，送检脑脊液。若经济条件许可，可以进行PET/CT检查替代全身CT检查，PET/CT不仅能观察肿块的大小，还能观察肿瘤的活性程度，这样在疾病分期与随访的过程中能更准确、更全面的判断病情。多数患者对骨髓穿刺与活检有较大的顾虑，但其实骨髓检查的过程创伤很小，对日常生活没有影响，而且骨髓穿刺与活检的结果对确定疾病的分期有重要意义。如果淋巴瘤没有累及骨髓，那在今后的随访中，除非病情变化，一般就不需要再进行复查。在治疗的过程中，为了观察治疗疗效，决定进一步的治疗方案，通常2-4个疗程需要进行一次全面的评估，评估需要进行的检查和初次治疗前大致相仿。

复旦大学附属中山医院 刘澎 顾史洋同所有恶性肿瘤一样，淋巴瘤患者在治疗期间以及治疗结束后的随访期内都应当更多地注意生活的诸多细节。有的患者得了淋巴瘤，便整天忧心忡忡、这也不敢那也不敢，甚至一直在家躺床上，自认为成了一个“废物”；也有的患者自诩“得个肿瘤怕什么”，依然胡吃海喝，抽烟酗酒。其实这两种极端对疾病的治疗和康复都是非常不利的。世界卫生组织曾提出健康四大基石，即：合理膳食、适量运动、戒烟限酒、心理平衡。笔者认为，这十六个字不仅对于健康人群适用，对于淋巴瘤患者同样适用。民以食为天，淋巴瘤患者及家属最常咨询医生的问题之一也是“我饮食需要注意什么？吃什么补品好？哪些东西不能吃？”关于淋巴瘤患者的饮食建议，第一就是卫生干净。淋巴瘤患者由于疾病本身及化疗等药物影响，或多或少都存在不同程度的免疫功能低下，口腔乃至整个消化道的粘膜屏障也常常受损，因此饭菜应当煮熟煮透并在新鲜状态下尽快食用，避免进食过期变质的食物、来源不明或小摊小贩上购买的食物；对于新鲜水果，尽量选择能剥皮或削皮的如橘子、香蕉等，避免草莓、葡萄等不易洗干净的。第二就是营养元素均衡，患了淋巴瘤之后不是非得天天吃甲鱼、泥鳅、海参之类的“佳肴”，仍应当参照膳食金字塔的指导原则，以碳水化合物、蔬果、膳食纤维及优质蛋白为主，避免过多的脂肪和盐分摄入，避免生冷及辛辣等刺激性食物的摄入。第三就是尽量避免服用所谓的补品、保健品，它们没有宣传中的神奇疗效，却可能加重胃肠道负担，或对肝肾功能存在潜在的毒性。除了饮食，淋巴瘤患者应当在生活的其他方方面面更注意自己的细节，比如个人卫生和防护：注意少去公共场所、预防感染；注意合理休息、避免过度疲劳、避免熬夜；注意口腔、肛周的清洁；注意警惕自己身体的任何细微变化。淋巴瘤患者在治疗间歇期以及治疗结束后，如果血常规等指标基本正常，身体亦无明显不适，可进行一些家务活动乃至轻体育锻炼如步行、骑车等。对于既往有烟酒嗜好的患者，笔者忠告，无论在治疗期间或在治疗结束后，都建议严格戒烟戒酒，以免在疾病的基础上雪上加霜。淋巴瘤的患者在初诊时一定会茫然不知所措，但随着治疗的进行，在心态上也应当逐渐回归社会，多与您的家人和医护人员沟通和配合，适当参加力所能及的社会活动，让大家看到一个身心都重返健康的您。

复旦大学附属中山医院 刘澎 顾史洋在艰辛的治疗疗程全部结束后，淋巴瘤患者就进入了相对“轻松”的随访期。有些患者在治疗期间处处小心，与医护配合得非常好，但进入随访期后便开始马虎和随意起来，认为既然自己疾病的用药已全部结束，那随访就是流于形式的复查而已。其实不然，淋巴瘤作为恶性肿瘤，亦具有恶性肿瘤最可怕的一面——复发。因此，暂时的缓解并不是胜利的终点。治疗结束后的随访对早期发现疾病复发，提高生存率至关重要。绝大多数侵袭性淋巴瘤的复发发生于治疗结束后的5年内，距离治疗结束时间越近，复发风险越大。临床上通常将5年无复发视为“临床治愈”，可见头5年的随访是多么重要。有的患者存在这样的错误认识：淋巴瘤如果复发了就没希望了，也没必要再治疗了，所以复查随访也没用。其实，如果能尽早地发现疾病的复发，并积极予以二线方案化疗和/或局部放疗，如果患者条件符合还可考虑予自体干细胞移植等措施强化巩固，经过这样的综合治疗，仍有相当一部分患者能再次获得临床治愈。既然淋巴瘤治疗结束后的随访如此重要，那么应该在什么时候随访呢？随访时应当注意些什么呢？推荐的原则是：没不舒服定期查，有不舒服随时查。这句话的含义是：当患者无任何不适症状时，治疗结束后第1、第2年推荐3个月复查随访一次，第3-5年推荐6个月复查随访一次。但如果患者存在发病时的不适症状，如发热、盗汗、不明原因体重下降，或体表触及包块、或脏器受累的症状等，可不拘泥于上述时间点的限制，应尽早返院复查随访，以避免遗漏早期复发的线索。复查的项目由血液科专业的医师根据患者的病情具体安排，主要包括详细的病史询问和体格检查；血常规、生化（如肝肾功能、beta-2微球蛋白、LDH）、免疫（如淋巴细胞亚群）等化验项目；以及心电图、肿瘤影像学等检查项目。值得指出的是，近年来PET-CT在淋巴瘤随访中的地位得到了充分体现，作为跟踪淋巴瘤早期复发最敏感的检查手段之一，越来越多的论著和指南推荐以PET-CT取代常规的胸部X线摄片、腹部B超等影像学检查而作为淋巴瘤复查随访的重要检查项目。最后应指出的是，无论复查的结果如何，都应该保持积极乐观的心态，与家人、与医护人员一起战胜淋巴瘤这个共同的敌人。

二零一五年三月十一日，复旦大学附属中山医院多发性骨髓瘤多学科协作组（ Zhongshan Hospital Multiple Myeloma Multi-Disciplinary Team, 下文中简称 MDT ）成立大会在沪隆重召开。MDT 主要成员有：复旦大学附属中山医院血液科主任刘澎教授、肾内科主任丁小强教授、检验科主任潘柏申教授、病理科主任侯英勇教授、核医学科主任石洪成教授、骨科肿瘤专家王毅超主任医师和神经内科神经肌病专家董继宏副主任医师。 多发性骨髓瘤（ Multiple Myeloma ）是一种恶性的浆细胞肿瘤，发病率占血液肿瘤的 10% ，临床表现复杂多样，患者常伴有贫血、骨质破坏、肾损伤、高钙血症以及周围神经病变等多种症状，多学科联合诊疗能更好地服务患者。复旦大学附属中山医院作为全国顶级的综合性三甲医院，拥有强大的检验科、病理科和核医学科，开展各项规范、先进的检查，对患者进行精确诊断；临床方面更是有来自血液科、肾内科、骨科、神经内科的各自领域最知名的专家，为确诊患者提供精心斟酌、量身定制的个性化治疗方案。帮助疑似患者尽快安排相关检查，尽早确诊；帮助确诊患者尽快转入血液科进行规范化的治疗，带给患者高质量的长期生存；帮助减轻并发症带给患者的痛苦。这「三个帮助」是我们 MDT 成立的初衷，也是我们今后前进的方向。距 MDT 成立大会还有一个多小时的时候，已经有三名来自南通大学附属医院的医生同道到达会场。他们说，非常期待中山医院这样大平台的 MDT 成立大会上，各领域顶尖的教授专家们交流碰撞出来的火花。同样远道而来的还有来自苏州大学附属第二医院等在当地知名医院的各个科室的医生同道们。其中最令我们深受感动的是，来自北京大学人民医院的专家，专程乘坐当日往返的飞机来上海参会。大会开始前二十分钟，会场已经座无虚席。刘澎教授在开场致辞中感谢各位兄弟科室的顶尖专家携手成立 MDT，也感谢来自上海市兄弟医院，以及从外地不辞辛苦自费前来参会的诸位同道。刘教授指出，多发性骨髓瘤是发病率第二的血液恶性肿瘤，是近年来国际上血液肿瘤领域的热点，更是复旦大学附属中山医院血液科的重点发展方向。相信随着 MDT 的成立，一定能造福更多的骨髓瘤患者。随后，刘教授一一介绍了 MDT 的成员科室，有在 2009 年成为上海市首家通过 ISO15189 医学实验室质量认可的检验科、病理诊断量位居全国前列的病理科、列为亚洲核医学院上海分院的核医学科、评为教育部国家重点学科的肾内科、骨肿瘤领域全国知名的骨科、国家级临床重点专科的神经内科，刘教授再次就各兄弟科室对我们 MDT 的大力支持表示真挚的感谢，相信今后血液科一定会造福更多饱受病痛困扰的多发性骨髓瘤患者。 复旦大学附属中山医院血液科主任中华医学会内科学分会青年委员 中国生理学会血液学专委会委员 刘澎教授随后，检验科潘柏申教授、核医学科石洪成教授、病理科侯英勇教授、肾内科丁小强教授、骨科王毅超教授、神经内科董继宏教授以及血液科刘澎教授分别就各领域与多发性骨髓瘤相关专题发表了引人入胜的演讲。其间台下台上积极互动，各位教授为许多外地远道而来专家答疑解惑、交流观点，实在是一场跨领域、多学科的学术饕餮盛宴。 会议现场 复旦大学附属中山医院检验科主任 中华医学会检验学分会主任委员 潘柏申教授 复旦大学附属中山医院肾内科主任 中华医学会肾脏病学分会常委 上海市医学会肾脏病学分会主任委员 丁小强教授 复旦大学附属中山医院核医学科主任 中华医学会核医学分会常委、肿瘤学组组长 石洪成教授 复旦大学附属病理科主任侯英勇教授 复旦大学附属中山医院骨科肿瘤专家王毅超主任医师 复旦大学附属中山医院神经内科神经肌病专家董继宏副主任医师 复旦大学附属中山医院血液科主任刘澎教授最后刘澎教授从国际更新的诊断标准、初诊断多发性骨髓瘤患者的治疗流程、具体的化疗方案优劣、患者的危险分层到微小残留病灶检测等进行了梳理，为日后 MDT 顺利开展工作理清了流程，成立大会取得了圆满成功！我们相信，复旦大学附属中山医院多发性骨髓瘤诊疗多学科协作组成立大会的成功举办必将更充分地发挥复旦大学附属中山医院的独特优势，推动我院多发性骨髓瘤的诊治更加规范、标准，走向国际前沿。

警惕M蛋白血症的危害免疫系统主要作用是保护人体免受外来病原菌的侵害及杀伤肿瘤细胞等，也就是老百姓说的“抵抗力”，它由多种免疫细胞及其分泌的蛋白组成。其中B淋巴细胞和浆细胞分泌的免疫球蛋白，也就是老百姓熟知的抗体，能帮助人体抵抗病原体感染，比如乙肝病毒抗体，可保护人体免受乙肝病毒的危害。人体的免疫球蛋白具有多样性，分别针对多种病原，各司其职，互相配合，组成坚固的防御堡垒。然而，当B淋巴细胞或浆细胞受到异常刺激，或者发生癌变，就会产生结构完全相同的异常免疫球蛋白，即单克隆免疫球蛋白，简称M蛋白，这种病征医学上称为M蛋白血症。引起M蛋白血症的疾病主要有1.非造血系统疾病：常由慢性肝病、肾病综合征、病毒感染、结肠癌等恶性肿瘤、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病刺激人体免疫细胞而发生。需通过医院详细检查明确诊断，及时至各专科治疗。2.淋巴造血系统肿瘤：主要为多发性骨髓瘤、意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）、淋巴瘤等。起病隐匿，早期可仅有M蛋白血症而无临床表现，逐渐进展出现异常免疫细胞及M蛋白危害人体的症状。多发性骨髓瘤主要有反复感染、泡沫尿、骨痛、甚至无外伤即发生骨折、高钙血症、贫血、肾功能异常等症状，有时只表现其中某一种症状。最后多死于重症感染、多脏器功能衰竭，也可能因为高钙血症而猝死。淋巴瘤常见症状为淋巴结无痛性进行性肿大及肿大淋巴结对周围脏器的压迫症状、也可出现发热、盗汗、消瘦，最终多由于感染、多脏器衰竭等而死亡。MGUS可长期无任何症状，但有向血液系统恶性肿瘤转变的可能，需要血液科门诊长期、专业、密切的随访，及时发现向恶性转变趋势的患者。而多发性骨髓瘤及淋巴瘤不及时治疗将病情极速恶化导致死亡。因而早期诊断意义重大，需尽早药物治疗或骨髓移植，延长生存时间，争取存活的机会。复旦大学附属中山医院血液科联合检验科，建立了一套完备有效的M蛋白血症筛查、诊断系统，在常规肝功能检查时筛查出M蛋白可能的患者；由血液科M蛋白血症团队进一步诊断分析，帮助M蛋白血症患者及早诊断、早期治疗，争取高质量的长期生存。

患者提问：疾病:慢性粒细胞白血病病情描述:我本人是今年11月24日查出的，慢性粒细胞白血病，检查的时候白细胞在200多和血小板在600多，现在正在吃药治疗（羟基脲）白细胞下降到了10希望提供的帮助:请问大夫现在需要怎样的治疗！复旦大学附属中山医院血液科刘澎回复：1. 羟基脲改为每天0.5g口服，近期每周2次血常规，根据结果调整羟基脲剂量，勿使白细胞和血小板下降过多。2 目前针对慢性粒细胞白血病有疗效更好的药物（酪氨酸激酶抑制剂等），建议到上级医院确认诊断并针对性治疗。谢谢。